فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي
(AIHA) Autoimmune hemolytic anemia يتميز فقر الدم
الانحلالي المناعي الذاتي (AIHA) بزيادة تحطم كريات الدم الحمراء أو قلة دورة حياتها ، أو كليهما بسبب الأجسام المضادة الذاتية الموجهة ضد المستضدات
الذاتية على الخلايا الحمراء.
Warm agglutinins
يحدث AIHA الناجم عن
وجود warm agglutinins
دائمًا بسبب الأجسام المضادة IgG التي تتفاعل
مع مستضدات البروتين على سطح كريات الدم الحمراء عند درجة حرارة الجسم (37 درجة
مئوية).
المسببات
تشمل اسباب حدوث AIHA الدافئ : الالتهابات infections
(غالبًا عند الأطفال) ، وأمراض المناعة الذاتية (SLE) ، والأورام
الخبيثة في الجهاز المناعي (سرطان الغدد الليمفاوية غير الهودجكينية non-Hodgkin lymphoma
وسرطان الدم الليمفاوي المزمن chronic
lymphocytic leukemia)
، ونقل الدم المسبّب للحساسية وبعض الأدوية (السيفالوسبورينات ، الهيدرالازين ،
الأيزونيازيد ،السلفوناميدات والتتراسيكلين والتريامتيرين).
تشمل علامات وأعراض AIHA الدافئة
الخفيفة ( فقر الدم واليرقان وتضخم الطحال الخفيف إلى المتوسط ) ، اما
الحالات الشديدة تتضمن ( الحمى أو عدم
انتظام ضربات القلب أوالذبحة الصدرية أو قصور القلب). يمكن أن يظهر فحص الدم
المحيطي Blood film ( قلة الكريات البيض leukopenia
، قلة العدلات neutropenia ، أو قلة الصفيحات الدموية
thrombocytopenia ) ، ولكن غالبًا ما يكون لدى المرضى عدد الصفيحات الدموية طبيعي ، مع زيادة طفيفة في عدد الكريات البيضاء وارتفاع في
الخلايا الشبكية reticulocytosis ، تظهر الفحوصات السريرية انخفاض في
مستويات هبتوغلوبين المصلي ، وزيادة مستويات LDH. يعتمد
التشخيص على وجود الجلوبيولين المناعي أو البروتينات التكميلية أو كليهما المرتبط
بالكريات الحمراء للمريض من خلال اختبار مضاد الجلوبيولين المباشر
Direct antiglobulin.
Cold agglutinins
الشكل الرئيسي الآخر للـ AIHA هو Cold agglutinins ويحدث بسبب وجود الاجسام المضادة IgM التي تتفاعل مع المستضدات البروتينية على سطح كريات الدم الحمراء ، وتُظهر الأجسام المضادة هنا تقاربًا أكبر للخلايا الحمراء في درجات حرارة أقل من 37 درجة مئوية وتتسبب في
إصابة غشاء RBC عن طريق تنشيط المكمل activating complement.
تحدث هذه المتلازمة عادة في الأشخاص في منتصف العمر وكبار السن .
اهم العلامات والأعراض هي فقر الدم المزمن ، والبول الداكن ، زرقة الاطراف acrocyanosis ، والشحوب ، واليرقان. تظهر الفحوصات المختبرية فقر الدم الخفيف إلى
المعتدل مع وجود autoagglutination
بارز اثناء فحص الدم المحيطي ، مع وجود كريات الدم الحمراء غير الطبيعية ، وارتفاع في الخلايا الشبكية reticulocytosis
، اضافة الى اليرقان ، والبيلة الهيموغلوبينية hemoglobinuria .
إرسال تعليق